小脑延髓疝

编辑:学武号互动百科 时间:2019-09-25 07:41:16
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小脑延髓疝概念

小脑延髓疝又称小脑扁桃体疝,是由于后颅凹中线结构在胚胎期的发育障碍而形成的中枢神经系统发育异常,常伴发颅底凹陷畸形。

小脑延髓疝病理特征

小脑扁桃体呈舌状向下延长,与延髓下段一并越出枕骨大孔而进入椎管内,与其延续的桥脑和小脑蚓部亦随之向下移位,亦可能造成导水管和第四脑室变形,枕大孔与椎管始部的蛛网膜下腔狭窄等一系列变化。有的低至枢椎或更低水平。重型者,可见部分蚓部也疝入椎管椎管内。小脑扁桃体通过枕骨大孔疝入到椎管内,这是其基本病理改变。延髓变长并疝入椎管内,第四脑室下半部也疝入椎管内,也是该畸形的特征。

小脑延髓疝临床特征

1.延髓、上颈髓受压症状:表现偏侧或四肢运动与感觉不同程度的障碍,腱反射亢进,病理反射阳性,膀胱及肛门括约肌功能障碍、呼吸困难。
2.颅神经、颈神经根症状:表现为面部麻木、复视、耳鸣、听力障碍、发音及吞咽困难、枕下部疼痛等。
3.小脑症状:眼球震颤、步态不稳等。
4.颅内压增高症。

小脑延髓疝诊断

主要靠头颅MRI/CT的影像学表现和椎动脉造影
影像学诊断 影像学诊断

小脑延髓疝治疗

引起颅高压或其他中枢结构压迫症状时可采取手术治疗。可解除对脑组织的压迫,重建脑脊液循环通路。常用方法为枕骨部分切除以扩大枕大孔,以及颈1-3椎板切除减压术。
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疾病